Wilo (Вило Рус) официальный дилер в Санкт-Петербурге
Немецкая компания Wilo, основанная в далеком 1872 году, на сегодняшний день является мировым производителем насосного оборудования, использующегося для отопления, водоснабжения, утилизации стоков, кондиционирования и вентиляции. Она имеет 60 филиалов, расположенных практически во всех странах мира. В штате компании трудятся 6 700 человек, которые ежегодно проходят аттестацию знаний и повышение квалификации.
Насосное оборудование, выпущенное под торговой маркой Wilo, используется во всех сферах, начиная от частных домов и квартир, а заканчивая офисами, административными зданиями и промышленными предприятиями. Интеллектуальные насосы обеспечивают высокую производительность, экономию энергоресурсов и бесперебойную работу в автоматическом режиме.
Наш «Невский Инженерный Центр» – один из немногих официальных партнером Wilo (Германия), который занимается продажей немецкого насосного оборудования на территории Российской Федерации.
За много лет безупречной работы мы наладили целый канал сбыта и подготовили квалифицированных специалистов, знакомых с конструкцией и принципом работы любых насосов и насосных станций производителя.
- HiMulti – многоступенчатые модели центробежного типа, использующиеся для бытового водоснабжения (включая питьевую воду), полива приусадебного участка, ирригации земельных площадей и орошения культурных растений. Обладают минимальным уровнем шума 56-64 дБ и классом защиты IP X4. Работают с перекачиваемой жидкостью температурой от 0 до +40˚С, однако возможна кратковременная работа (не более 10 мин) при + 55˚С;
- Comfort – автоматические установки для водоснабжения и повышения давления в жилых домах, административных объектах и промышленных сооружениях.
От 2 до 6 параллельно подсоединенных центробежных насосов вертикального исполнения, изготовленных из нержавеющей стали, перекачивают питьевую и техническую воду не содержащую абразивных и волокнистых веществ; - Stratos, TOP и Star– циркуляционные насосы, оснащенные мокрым либо сухим ротором и электродвигателем с автоматической регулировкой мощности. В конструкции изделия предусмотрено фланцевое или резьбовое соединение. Предназначены для циркуляции теплоносителя в бытовых отопительных, водопроводных и охлаждающих системах, а также в производственных целях.
От 2 до 6 параллельно подсоединенных центробежных насосов вертикального исполнения, изготовленных из нержавеющей стали, перекачивают питьевую и техническую воду не содержащую абразивных и волокнистых веществ;Купить насосное оборудование Wilo в Санкт-Петербурге по демократичной цене напрямую от производителя можно на нашем официальном сайте Вило. Для этого достаточно отправить нам заполненную заявку или связаться с консультантами интернет-магазина по контактному телефону.
ВИЛО РУС ООО — Москва и Московская область
 org/PostalAddress»>
123592, Москва, Кулакова ул., д. 20
(ближайшее метро — Строгино ~800 м) | |
| |
Отзывы о компании ВИЛО РУСНе опубликовано ни одного отзыва. Добавить отзыв | |
| В рубрике «Насосы, насосное оборудование» также находятся следующие организации: | |
| ГИДРОЛАТ ПК Адрес: 124305, Зеленоград, Западный 3-й пр., стр. 3 | ГИДРОПОМПА Адрес: 143980, Железнодорожный, Промышленная ул., д. 37 |
| ПРОМ-ЛАЙН ООО Адрес: Железнодорожный г., Некрасова ул., д. 12 | ВЕКЪ ПНЕВМАТИКИ ООО Адрес: Дзержинский г., Энергетиков ул., д. 24, под. 3, эт. 4 |
| АЕССИЛ РУС ООО Адрес: Королев г., Болдырева ул., д. 1 | ПРОМЫШЛЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ-МО Адрес: Королев г., Горького ул., д. 27А |
| ЭНФИ Адрес: Королев г., Циолковского ул., д. 14/16 | Отечественная гидравлика ООО Адрес: Люберцы, Проектируемый проезд 4296, д.  8, оф. 6 |
| В рубрике «Аквапарки – строительство, оборудование» также находятся следующие организации: | |
| АКВАСТРОЙ ИНЖЕНЕРНО-ТЕХНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР Адрес: 117246, Москва, Научный пр., д. 12, оф. 80а | ТЕХИНВЕСТ-СЕРВИС Адрес: 127055, Москва, Бутырский Вал ул., д. 48 |
| АКВАСТРОЙ ИНЖЕНЕРНО-ТЕХНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР Адрес: 117246, Москва, Научный пр., д. 12, оф. 80а | ВИЛО РУС Адрес: 123592, Москва, Кулакова ул., д. 20 |
| ЕВРОТЕХНИКА Адрес: 105082, Москва, Почтовая Б. ул., д. 34, стр. 4а | СОЮЗЛЕГКОНСТРУКЦИЯ КУЛЕБАКСКИЙ ЗАВОД МЕТАЛЛИЧЕСКИХ КОНСТРУКЦИЙ ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО Адрес: 113114, Москва, Кожевнический пр., д. 3, эт. 4 |
| ТЕХИНВЕСТ-СЕРВИС Адрес: 127055, Москва, Бутырский Вал ул.  | ЭКТИС Адрес: 117393, Москва, Наметкина ул., д. 1, корп. 3 |
| В рубрике «Очистное оборудование» также находятся следующие организации: | |
| СПЕЦМОНТАЖКОНСТРУКЦИЙ ЗАВОД Адрес: Люберцы г., Котельнический пр., д. 27А | AWAS ООО Адрес: Москва, Парковая 7-я ул., д. 27 |
| DANTHERM FIILTRATION Адрес: Москва, Рязанский просп., д. 75/4, здание 1, оф. 22 | DE DIETRICH Адрес: Москва, Ленинградский просп., д. 37А, корп. 14 |
| ECO-POTENTIAL Адрес: Москва, Осенний бул., д. 4 | LABKO OY ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО Адрес: 107031, Москва, Кузнецкий Мост ул., д. 3, оф. 2415 |
| UNIFILTER Адрес: Москва, Донской 5-й пр., д. 15 | АДОСТА Адрес: 115432, Москва, Трофимова ул.  , д. 25, корп. 2, оф. 4 |
| В рубрике «Водопроводное оборудование и принадлежности» также находятся следующие организации: | |
| АСФАЛЬТ СД ООО Адрес: Зеленоград г., 687-й пр., д. 4 | САМИ+ Адрес: Зеленоград г., 4922-й пр., Южная Промзона |
| АГРОВОДСТРОЙ Адрес: Железнодорожный г., Промышленная ул., д. 35А | ВИРАЖ Адрес: Железнодорожный г., Промышленная ул., д. 37 |
| г. ЖЕЛЕЗНОДОРОЖНОГО ВОДОКАНАЛ ООО Адрес: Железнодорожный г., Советская ул., д. 59 | г. ЖЕЛЕЗНОДОРОЖНОГО ВОДОКАНАЛ НАСОСНАЯ СТАНЦИЯ # 4 Адрес: Железнодорожный г., Носовихинское ш. |
| г. ЖЕЛЕЗНОДОРОЖНОГО ВОДОКАНАЛ НАСОСНАЯ СТАНЦИЯ # 5 Адрес: Железнодорожный г., Пионерская ул., д. 5А | г. ЖЕЛЕЗНОДОРОЖНОГО ВОДОКАНАЛ НАСОСНАЯ СТАНЦИЯ # 1 Адрес: Железнодорожный г., Жуковского просп., д. 2 |
| В рубрике «Бассейны – оборудование» также находятся следующие организации: | |
| НАУТИЛУС ООО Адрес: Зеленоград г., 4806-й пр., д. 4, стр. 1 | UNIKTOS Адрес: Железнодорожный г., Центральная ул., д. 37 |
| АКВАДОМ ООО Адрес: Королев г., Королева просп., д. 7Г | |
| МЕГАРАКУРС ООО Адрес: Люберцы г., Октябрьский просп., д. 18, корп. 1 | 95 С Адрес: Москва |
| ALBINA/АЛЬБИНА-САУН Адрес: Москва, Академика Бочвара ул., д. 5, корп. 2, оф. 56 | AQUATROL/АКВАТРОЛ ООО Адрес: Москва, Маршала Захарова ул., д. 6, корп. 3 |
| В рубрике «Водоподготовка, водоочистка — оборудование» также находятся следующие организации: | |
| МИРОВЫЕ ВОДНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ИТЦ Адрес: 124460, Зеленоград, Панфиловский просп.  , д. 10, НИИТМ, оф. 438 | ЦЕНТР-ЭКОЛОГИЯ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ЭКОЛОГИЧЕСКОЙ БЕЗОПАСНОСТИ Адрес: 140090, Дзержинский, Академика Жукова ул., д. 24 |
| ЛАЙФТЭЧ Адрес: Королев г., Исаева ул., д. 3Б, корп. 1 | ЦЕНТРВХОД ООО |
| SCORPOGROUP Адрес: Люберцы г., Октябрьский просп., д. 112 | СТАВР ООО Адрес: Люберцы г., Инициативная ул., д. 40, оф. 18 |
| ALFA-SERVICE Адрес: Москва, Мневники ул., д. 1 | |
Популярная компания из рубрики Насосы, насосное оборудование:Рутектор Москва | |
Добавьте свой отзыв о компании!ВИЛО — Тепловая мастерская
ВИЛО РУС
Российское подразделение ВИЛО РУС вышло на отечественный рынок в 1997 году и имеет 30 филиалов, 12 региональных складов и более 130 авторизованных сервисных партнеров по всей России.
В 2015 году оборот компании составил 100 миллионов евро. Сейчас в подразделении работает более 250 человек.
28 июня 2016 года состоялось официальное открытие нового завода по производству насосного оборудования в г. Ногинск (Московская область), который посетила делегация Правительства РФ во главе с Председателем Правительства Дмитрием Медведевым.
Завод ВИЛО РУС
Строительство завода в г. Ногинск-Технопарк Московской области началось в 2013 году с покупки земельного участка. Осенью 2014 года был заложен первый камень завода. Объем инвестиций в новое производство ВИЛО РУС составил 35 млн евро. На заводе планируется создать около 400 рабочих мест.
Проект и здание завода удостоены высшей оценки профессиональной системы энергоэффективности GREEN ZOOM – «Платиновый сертификат». В мае 2017 года производственно-складской комплекс «ВИЛО РУС» награжден «Золотым сертификатом международной системы сертификации LEED-NC (Новое строительство)». Объект набрал максимальное количество баллов в разделах: «Водоэффективность», «Инновации», «Региональные особенности»..jpg)
По итогам сертификации объект набрал 64 балла. По результатам энергетического моделирования энергоэффективность объекта составила 25,09.%.
Завод расположен на 50 км Горьковского шоссе (трасса М7 Москва — Нижний Новгород). На территории 5,5 га расположены производство (8500 кв.м.), логистический центр (7000 кв.м.) и офисное здание (6110 кв.м.). Завод имеет 21 сборочную линию, 10 испытательных трубопроводов для погружных насосов и самый большой в Европе испытательный стенд с глубиной бассейна 12 м и вместимостью около 1000 куб. м.
Документация- Свидетельство о государственной регистрации насосов и агрегатов насосных
- Свидетельство о государственной регистрации насосов центробежных
- Сертификат соответствия требованиям ТС на насосы и агрегаты насосные для повышения давления бытового назначения
- Сертификат соответствия требованиям ТС на насосы и агрегаты насосные для повышения давления
- Сертификат соответствия требованиям ТС на насосы и насосные агрегаты для систем пожаротушения
- Сертификат соответствия требованиям ТС на погружные насосы TWU
- Сертификат соответствия требованиям ТС на погружные насосы бытового назначения
- Сертификат соответствия регламенту ТС на насосы типов ИЛ, ДЛ, БЛ, НЛ
- Сертификат соответствия требованиям ТС на центробежные насосы
- Сертификат соответствия требованиям ТС на циркуляционные насосы бытового назначения
- Сертификат соответствия требованиям ТС для установок повышения давления
- Сертификат соответствия требованиям ТС для установок повышения давления
- Сертификат дилера
Указания
Насосное оборудование
Группа компаний Wilo является одним из ведущих мировых производителей насосов и насосных систем для водоснабжения и кондиционирования воздуха.
Официальным представителем в Челябинске и Краснодаре является компания «Тепловая мастерская»
Подробно расскажем о наших услугах, видах работ и типовых проектах, рассчитаем стоимость и подготовим индивидуальное предложение!
Заказать звонок Напишите нам
Спасение мышиной модели семейной дисавтономии с помощью AAV9-экзон-специфичной мяРНК U1
1. Norcliffe-Kaufmann L., Slaugenhaupt S.A., Kaufmann H. Семейная дисавтономия: история, генотип, фенотип и трансляционное исследование. прог. Нейробиол. 2017; 152:131–148. [PubMed] [Google Scholar]
2. Мааян К., Каплан Э., Шахар С., Пелег О., Годфри С. Заболеваемость семейной дисавтономией в Израиле, 1977–1981 гг. клин. Жене. 1987; 32: 106–108. [PubMed] [Академия Google]
3. Райли С.М., Дэй Р.Л., Грили Д.М., Лэнгфорд В.С. Центральная вегетативная дисфункция с недостаточным слезотечением: I. Отчет о пяти случаях. Педиатрия. 1949; 3: 468–478. [PubMed] [Google Scholar]
4. Донг Дж., Эдельманн Л.
, Баджва А.М., Корнрайх Р., Десник Р.Дж. Семейная дисавтономия: обнаружение мутаций IKBKAP IVS20(+6T—> C) и R696P и частот среди евреев-ашкенази. Являюсь. Дж. Мед. Жене. 2002; 110: 253–257. [PubMed] [Google Scholar]
5. Аксельрод Ф.Б., Пирсон Дж. Врожденные сенсорные невропатии: диагностическое отличие от семейной дизавтономии. Являюсь. Дж. Дис. Ребенок. 1984;138:947–954. [PubMed] [Google Scholar]
6. Брант П.В., Маккусик В.А. Семейная дисавтономия: отчет о генетических и клинических исследованиях с обзором литературы. Медицина (Балтим.) 1970; 49: 343–374. [PubMed] [Google Scholar]
7. Mendoza-Santiesteban C.E., Palma J.-A., Hedges T.R., Laver N.V., Farhat N., Norcliffe-Kaufmann L., Kaufmann H. Патологическое подтверждение нейропатии зрительного нерва при семейной дисавтономии . Дж. Нейропатол. Эксп. Нейрол. 2017;76:238–244. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
8. Голд-фон Симсон Г., Аксельрод Ф.Б. Семейная дисавтономия: обновление и последние достижения.
Курс. Пробл. Педиатр. Подросток Здравоохранение. 2006; 36: 218–237. [PubMed] [Google Scholar]
9. Норклифф-Кауфманн Л., Мартинес Дж., Аксельрод Ф., Кауфманн Х. Гипердофаминергические кризы при семейной дисавтономии: рандомизированное исследование карбидопы. Неврология. 2013;80:1611–1617. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
10. Норклифф-Кауфманн Л., Пальма Дж.-А., Мартинес Дж., Кауфманн Х. Карбидопа для афферентной барорефлексной недостаточности при семейной дисавтономии: двойное слепое рандомизированное исследование. перекрестное клиническое исследование. гипертензии. Даллас, Техас, 2020; 1979:724–731. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
11. Пальма Дж.-А., Кауфманн Л., Фуэнте К., Персиваль Л., Мендоза К., Кауфманн Х. Современные методы лечения семейной дизавтономии. Мнение эксперта. Фармацевт. 2014;15:2653–2671. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
12. Андерсон С.Л., Коли Р., Дали И.В., Кичула Э.А., Рорк М.Дж., Вольпи С.
А., Экстайн Дж., Рубин Б.Ю. Семейная дисавтономия вызывается мутациями гена IKAP. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 2001; 68: 753–758. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
13. Slaugenhaupt S.A., Blumenfeld A., Gill S.P., Leyne M., Mull J., Cuajungco M.P., Liebert C.B., Chadwick B., Idelson M., Reznik L., et al. Тканеспецифическая экспрессия сплайсинговой мутации в гене IKBKAP вызывает семейную дисавтономию. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 2001; 68: 598–605. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
14. Blumenfeld A., Slaugenhaupt S.A., Axelrod F.B., Lucente D.E., Maayan C., Liebert C.B., Ozelius L.J., Trofatter J.A., Haines J.L., Breakefield X.O., et al. . Локализация гена семейной дисавтономии на хромосоме 9и определение маркеров ДНК для генетической диагностики. Нац. Жене. 1993; 4: 160–164. [PubMed] [Google Scholar]
15. Leyne M., Mull J., Gill S.P., Cuajungco M.P., Oddoux C., Blumenfeld A., Maayan C., Gusella J.F., Axelrod F.B., Slaugenhaupt S.A. -Еврейская мутация при семейной дисавтономии.
Являюсь. Дж. Мед. Жене. 2003; 118А: 305–308. [PubMed] [Google Scholar]
16. Бун Н., Лориод Б., Бергон А., Сбай О., Формисано-Трезини К., Габерт Дж., Хрещатиский М., Нгуен К., Ферон Ф., Аксельрод FB, Ibrahim EC Обонятельные стволовые клетки, новая клеточная модель для изучения молекулярных механизмов, лежащих в основе семейной дисавтономии. ПЛОС Один. 2010;5:e15590. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
17. Cuajungco M.P., Leyne M., Mull J., Gill S.P., Lu W., Zagzag D., Axelrod F.B., Maayan C., Gusella J.F., Slaugenhaupt S.A. Тканеспецифическое снижение эффективности сплайсинга IKBKAP из-за основной мутации, связанной с семейной дисавтономией. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 2003; 72: 749–758. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
18. Химс М.М., Шетти Р.С., Пикел Дж., Малл Дж., Лейне М., Лю Л., Гузелла Дж.Ф., Слаугенгаупт С.А. Гуманизированная трансгенная мышь IKBKAP моделирует тканеспецифический дефект сплайсинга человека. Геномика. 2007;90: 389–396.
[PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
19. Крепп К., Малиновская Л., Вольверт М.-Л., Гиллард М., Клоуз П., Малез О., Лагесс С., Корнез И. , Рахмуни С., Орменезе С. и др. Элонгатор контролирует миграцию и дифференцировку кортикальных нейронов посредством ацетилирования α-тубулина. Клетка. 2009; 136: 551–564. [PubMed] [Google Scholar]
20. Глатт С., Мюллер К. В. Структурное понимание функции удлинения. Курс. мнение Структура биол. 2013; 23: 235–242. [PubMed] [Академия Google]
21. Kim J.-H., Lane W.S., Reinberg D. Human Elongator облегчает транскрипцию РНК-полимеразы II через хроматин. проц. Натл. акад. науч. США. 2002; 99: 1241–1246. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
22. Олен С.Б., Рассел М.Л., Браунштейн М.Дж., Лефкорт Ф. BGP-15 предотвращает гибель нейронов в мышиной модели семейной дисавтономии. проц. Натл. акад. науч. США. 2017;114:5035–5040. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
23. Отеро Г., Феллоуз Дж., Ли Ю.
, де Биземон Т., Дирак А.М., Густафссон С.М., Эрджумент-Бромаж Х., Темпст П., Свейструп Дж.К. Удлинитель. Мол. Клетка. 1999;3:109–118. [PubMed] [Google Scholar]
24. Solinger J.A., Paolinelli R., Klöss H., Scorza F.B., Marchesi S., Sauder U., Mitsushima D., Capuani F., Stürzenbaum S.R., Cassata G. Caenorhabditis elegans elongator комплекс регулирует нейрональное ацетилирование α-тубулина. Генетика PLoS. 2010;6:e1000820. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
25. Уеки Ю., Щепеткина В., Лефкорт Ф. Специфическая для сетчатки потеря Ikbkap/Elp1 вызывает митохондриальную дисфункцию, которая приводит к селективной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки на мышиной модели семейной дисавтономии. Дис. Модель. мех. 2018;11:dmm033746. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
26. Close P., Hawkes N., Cornez I., Creppe C., Lambert C.A., Rogister B., Siebenlist U., Merville M.-P., Slaugenhaupt S.A., Bours V., et al. Нарушение транскрипции и дефекты миграции клеток в клетках с истощением элонгаторов: значение для семейной дизавтономии.
Мол. Клетка. 2006; 22: 521–531. [PubMed] [Google Scholar]
27. Хоукс Н.А., Отеро Г., Винклер Г.С., Маршалл Н., Дахмус М.Е., Краппманн Д., Шайдерайт К., Томас К.Л., Скьяво Г., Эрджумент-Бромейдж Х. и др. др. Очистка и характеристика комплекса удлинителей человека. Дж. Биол. хим. 2002; 277:3047–3052. [PubMed] [Академия Google]
28. Морини Э., Гао Д., Логан Э.М., Салани М., Краусон А.Дж., Чекури А., Чен Ю.-Т., Рагавендран А., Чакраварти П., Эрдин С. и др. Регуляция развития экспрессии генов нейронов с помощью дозы белка 1 комплекса Elongator. Ж. Жене. Геномика. 2021 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
29. Хуанг Б., Йоханссон М.Дж.О., Быстрём А.С. На ранней стадии модификации wobble uridine tRNA требуется комплекс Elongator. РНК. 2005; 11: 424–436. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
30. Хуан Б., Лу Дж., Быстрём А.С. Полногеномный скрининг идентифицирует гены, необходимые для образования колеблющегося нуклеозида 5-метоксикарбонилметил-2-тиуридина у Saccharomyces cerevisiae.
РНК. 2008; 14: 2183–2194. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
31. Karlsborn T., Tükenmez H., Chen C., Byström A.S. У пациентов с семейной дисавтономией (ФД) снижен уровень модифицированного нуклеозида колебания mcm5s2U в тРНК. Биохим. Биофиз. Рез. коммун. 2014; 454:441–445. [PubMed] [Академия Google]
32. Goffena J., Lefcort F., Zhang Y., Lehrmann E., Chaverra M., Felig J., Walters J., Buksch R., Becker K.G., George L. Удлинитель и смещение кодонов регулируют уровни белка в периферических нейронов млекопитающих. Нац. коммун. 2018;9:889. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
33. Cuajungco M.P., Leyne M., Mull J., Gill S.P., Gusella J.F., Slaugenhaupt SA. Клонирование, характеристика и геномная структура гена Ikbkap мыши. ДНК-клеточная биол. 2001; 20: 579–586. [PubMed] [Академия Google]
34. Bochner R., Ziv Y., Zeevi D., Donyo M., Abraham L., Ashery-Padan R., Ast G. Фосфатидилсерин повышает уровни IKBKAP в модели мыши с гуманизированным нокаутом IKBKAP.
Гум. Мол. Жене. 2013;22:2785–2794. [PubMed] [Google Scholar]
35. Dietrich P., Yue J., Shuyu E., Dragatsis I. Делеция экзона 20 гена семейной дисавтономии Ikbkap у мышей вызывает задержку развития, сердечно-сосудистые дефекты и раннюю эмбриональную летальность. ПЛОС Один. 2011;6:e27015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
36. Дитрих П., Алли С., Шанмугасундарам Р., Драгацис И. Уровни экспрессии IKAP модулируют тяжесть заболевания в мышиной модели семейной дисавтономии. Гум. Мол. Жене. 2012;21:5078–5090. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
37. Джордж Л., Чаверра М., Вулф Л., Торн Дж., Клоуз-Дэвис М., Эйбс А., Риохас В., Гринделанд А., Орр М., Карлсон Г.А., Лефкорт Ф. Модель семейной дисавтономии показывает, что делеция Ikbkap вызывает апоптоз предшественников Pax3+ и периферических нейронов. проц. Натл. акад. науч. США. 2013;110:18698–18703. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
38. Джексон М. З., Грунер К. А., Цинь С.
, Туртеллотт В. Г. Нейронная автономная роль гена семейной дисавтономии ELP1 в симпатической и сенсорной иннервации тканей-мишеней. Разработка. 2014; 141:2452–2461. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
39. Лефкорт Ф., Мерги М., Олен С.Б., Уэки Ю., Джордж Л. Животные и клеточные модели семейной дизавтономии. клин. Автон. Рез. Выключенный. Дж. Клин. Автон. Рез. 2017;27:235–243. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
40. Morini E., Dietrich P., Salani M., Downs H.M., Wojtkiewicz G.R., Alli S., Brenner A., Nilbratt M., LeClair J.W., Oaklander A.L., et al. Сенсорный и вегетативный дефицит в новой гуманизированной мышиной модели семейной дисавтономии. Гум. Мол. Жене. 2016;25:1116–1128. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
41. Sinha R., Kim YJ, Nomakuchi T., Sahashi K., Hua Y., Rigo F., Bennett C.F., Krainer A.R. Антисмысловые олигонуклеотиды исправляют дефект сплайсинга семейной дисавтономии у трансгенных мышей IKBKAP. Нуклеиновые Кислоты Res.
2018;46:4833–4844. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
42. Аджиро М., Авая Т., Ким Ю.Дж., Иида К., Денава М., Танака Н., Куросава Р., Мацусима С., Шибата С., Сакамото Т. и др. Терапевтические манипуляции с неправильным сплайсингом IKBKAP с помощью небольшой молекулы для лечения семейной дисавтономии. Нац. коммун. 2021;12:4507. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
43. Гао Д., Морини Э., Салани М., Краусон А.Дж., Чекури А., Шарма Н., Рагавендран А., Эрдин С., Логан Э.М., Ли В. и др. Подход к глубокому обучению для определения генов-мишеней терапевтического средства для лечения нарушений сплайсинга у человека. Нац. Нац. коммун. 2021;12:3332. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
44. Морини Э., Гао Д., Монтгомери С.М., Салани М., Маззасетт С., Круссиг Т.А., Суэйн Б., Дитрих П., Нарасимхан Дж., Габбета В. и др. Коррекция сплайсинга ELP1 обращает вспять проприоцептивную сенсорную потерю при семейной дизавтономии. Являюсь. Дж. Хам.
Жене. 2019; 104: 638–650. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
45. Slaugenhaupt S.A., Mull J., Leyne M., Cuajungco M.P., Gill S.P., Hims MM, Quintero F., Axelrod F.B., Gusella JF Спасение мРНК человека Дефект сплайсинга растительным цитокинином кинетином. Гум. Мол. Жене. 2004;13:429–436. [PubMed] [Google Scholar]
46. Донадон И., Пинотти М., Райковска К., Пианиджиани Г., Барбон Э., Морини Э., Мотальн Х., Рогель Б., Мингоцци Ф., Слаугенгаупт С.А., Пагани Ф. Экзон-специфические мяРНК U1 улучшают определение экзона 20 ELP1 и восстанавливают экспрессию белка ELP1 в мышиной модели семейной дисавтономии. Гум. Мол. Жене. 2018;27:2466–2476. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
47. Axelrod F.B., Liebes L., Gold-von Simson G., Mendoza S., Mull J., Leyne M., Norcliffe-Kaufmann L., Kaufmann H. ., Slaugenhaupt S.A. Кинетин улучшает сплайсинг мРНК IKBKAP у пациентов с семейной дизавтономией. Педиатр. Рез. 2011;70:480–483. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
48.
Gold-von Simson G., Goldberg J.D., Rolnitzky L.M., Mull J., Leyne M., Voustianiouk A., Slaugenhaupt S.A., Axelrod F.B. Кинетин у носителей семейной дисавтономии: последствия для новой терапевтической стратегии, нацеленной на сплайсинг мРНК. Педиатр. Рез. 2009; 65: 341–346. [PubMed] [Google Scholar]
49. Рогальска М.Е., Тайник М., Ликастро Д., Буссани Э., Кампарини Л., Маттиоли С., Пагани Ф. Терапевтическая активность модифицированных сплайсосомальных частиц ядра U1. Нац. коммун. 2016;7:11168. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
50. Dal Mas A., Fortugno P., Donadon I., Levati L., Castiglia D., Pagani F. Экзон-специфические U1 корректируют пропуск экзона 11 SPINK5, вызванный синонимичной заменой, которая влияет на бифункциональный регуляторный элемент сплайсинга. Гум. Гум. Мутат. 2015; 36: 504–512. [PubMed] [Google Scholar]
51. Fernandez Alanis E., Pinotti M., Dal Mas A., Balestra D., Cavallari N., Rogalska M.E., Bernardi F., Pagani F. Экзон-специфический малый ядерный U1 Стратегия РНК (snRNA) для исправления дефектов сплайсинга.
Гум. Мол. Жене. 2012;21:2389–2398. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
52. Низардо М., Симоне К., Даметти С., Салани С., Ульци Г., Пальярани С., Риццо Ф., Фраттини Э., Пагани Ф. ., Брезолин Н. и соавт. Фенотип спинальной мышечной атрофии улучшается в моторных нейронах человека за счет увеличения SMN с помощью различных новых подходов к терапии РНК. науч. Отчет 2015; 5:11746. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
53. Тайник М., Рогальска М.Е., Буссани Э., Барбон Э., Балестра Д., Пинотти М., Пагани Ф. Молекулярные основы и терапевтические стратегии для восстановления фактора IX Варианты, влияющие на сплайсинг и функцию белка. Генетика PLoS. 2016;12:e1006082. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
54. Балестра Д., Фаэлла А., Маргаритис П., Каваллари Н., Пагани Ф., Бернарди Ф., Арруда В.Р., Пинотти М. Сконструированная малая ядерная РНК U1 восстанавливает экспрессию гена коагуляции F7, дефектную по сплайсингу, у мышей. . Дж. Тромб.
Гемост. 2014;12:177–185. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
55. Balestra D., Scalet D., Pagani F., Rogalska M.E., Mari R., Bernardi F., Pinotti M. Экзон-специфичная U1snRNA индуцирует устойчивую активность фактора IX у мышей, экспрессирующих множественные мутанты сплайсинга FIX человека. Мол. тер. Нуклеиновые кислоты. 2016;5:e370. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
56. Даль Мас А., Рогальска М.Е., Буссани Э., Пагани Ф. Улучшение процессинга пре-мРНК SMN2, опосредованного экзон-специфической малой ядерной РНК U1. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 2015;96:93–103. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]
57. Мартин Э., Вивори С., Рогальска М., Эрреро-Висенте Дж., Валькарсель Дж. Альтернативная регуляция сплайсинга генов клеточного цикла с помощью SPF45/SR140/ Комплекс CHERP контролирует пролиферацию клеток. РНК. 2021; 27: 1557–1576. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
58. Донадон И., Буссани Э., Риккарди Ф., Ликастро Д.
, Романо Г., Пианиджиани Г., Пинотти М., Константинова П., Эверс М., Лин С. и др. Спасение моделей мышей со спинальной мышечной атрофией с помощью AAV9-экзон-специфичной мяРНК U1. Нуклеиновые Кислоты Res. 2019;47:7618–7632. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
59. Аюсо Э., Мингоцци Ф., Монтане Дж., Леон Х., Ангела Х.М., Хауригот В., Эдмонсон С.А., Африка Л., Чжоу С., Хай К.А. и соавт. Высокая чистота вектора AAV приводит к независимому от серотипа и ткани повышению эффективности трансдукции. Джин Тер. 2010;17:503–510. [PubMed] [Академия Google]
60. Фезер-Шюсслер Д.Н., Фергюсон Т.С. Батарея двигательных тестов на неонатальной мышиной модели церебрального паралича. Дж. Вис. Эксп. 2016:53569. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
61. Мидель С.Дж., Паттон Дж.М., Мидель А.Н., Мидель Э.С., Левенсон Дж.М. Оценка спонтанного чередования, распознавания новых объектов и захвата конечностей в моделях трансгенных мышей амилоида-β и Тау Нейропатология.
Дж. Вис. Эксп. 2017:e55523. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
62. Клапдор К., Далфер Б. Г., Хамманн А., Ван дер Стаай Ф. Дж. Недорогой метод анализа следов. Дж. Нейроски. Методы. 1997; 75: 49–54. [PubMed] [Google Scholar]
63. Кларк К.А., Стилл Дж. Анализ походки у мышей. Физиол. Поведение 1999; 66: 723–729. [PubMed] [Google Scholar]
64. ван Путтен М., Аартсма-Рус А., Путкер К., Оверзиер М., Адамзек В.А., Пастенинг-Вухман С., Пломп Дж.Дж., Аартсма-Рус А. Естественный анамнез мышиной модели D2-mdx для мышечной дистрофии Дюшенна. ФАСЭБ Дж. 2019;33:8110–8124. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
65. Парасураман С., Равендран Р., Кесаван Р. Сбор образцов крови у мелких лабораторных животных. Дж. Фармакол. Фармацевт. 2010; 1:87–93. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
66. Zacchigna S., Paldino A., Falcão-Pires I., Daskalopoulos E.P., Dal Ferro M., Vodret S., Lesizza P., Cannatà A., Миранда-Сильва Д., Лоренсу А.
П. и др. На пути к стандартизации эхокардиографии для оценки функции левого желудочка у взрослых грызунов: документ с изложением позиции рабочей группы ESC по функции миокарда. Кардиовас. Рез. 2021; 117: 43–59. [PubMed] [Google Scholar]
67. Добин А., Джингерас Т.Р. Картирование последовательностей РНК с помощью STAR. Курс. протокол Биоинформ. 2015;51:11.14.1–14.11.19. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
68. Лав М.И., Хубер В., Андерс С. Модерированная оценка изменения кратности и дисперсии для данных секвенирования РНК с помощью DESeq2. Геном биол. 2014;15:550. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
69. Shen S., Park J.W., Lu Z.x., Lin L., Henry MD, Wu Y.N., Zhou Q., Xing Y. rMATS: надежное и гибкое обнаружение дифференциальный альтернативный сплайсинг из повторных данных RNA-Seq. проц. Натл. акад. науч. США. 2014;111:E5593–E5601. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
70. Иримия М., Уэзерит Р.Дж., Эллис Дж.Д., Парикшак Н.
Н., Гонатопулос-Пурнацис Т., Бабор М., Кенель-Вальер М., Тапиал Дж., Радж Б., О’Хэнлон Д. и др. Высококонсервативная программа нейронных микроэкзонов неправильно регулируется в мозге аутистов. Клетка. 2014; 159:1511–1523. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
71. Аксельрод Ф.Б., Голд-фон Симсон Г. Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии: типы II, III и IV. Orphanet J. Rare Dis. 2007;2:39. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
72. Маурья С., Саранги П., Джаяндхаран Г.Р. Безопасность опосредованной вектором генной терапии на основе аденоассоциированного вируса — влияние дозы вектора. Ген Рака Ther. 2022: 1–2. [PubMed] [Google Scholar]
73. Бортолусси Г., Зентиллин Л., Ваникова Дж., Бокор Л., Беллароза К., Манкарелла А., Вианелло Э., Тирибелли К., Джакка М., Витек Л. , и другие. Пожизненная коррекция гипербилирубинемии с помощью переноса генов, опосредованного AAV, специфичного для печени новорожденного, на летальной мышиной модели синдрома Криглера-Наджара.
Гум. Джин Тер. 2014; 25:844–855. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
74. Общее состояние здоровья. Джон Уайли и сыновья, ООО; 2007. Что не так с моей мышью? стр. 42–60. [Google Scholar]
75. Двигательные функции. Джон Уайли и сыновья, ООО; 2007. Что не так с моей мышью? стр. 62–84. [Google Scholar]
76. Bencsik P., Gömöri K., Szabados T., Santha P., Helyes Z., Jancsó G., Ferdinandy P., Görbe A. Реперфузионное повреждение миокарда при ишемии и кардиопротекция при наличии сенсорных невропатия: терапевтические возможности. бр. Дж. Фармакол. 2020;177:5336–5356. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
77. Кэрролл М.С., Кенни А.С., Патвари П.П., Рамирез Дж.-М., Виз-Майер Д.Е. Дыхательные и сердечно-сосудистые показатели дисрегуляции вегетативной нервной системы при семейной дисавтономии. Педиатр. Пульмонол. 2012; 47: 682–691. [PubMed] [Google Scholar]
78. Норклифф-Кауфманн Л., Аксельрод Ф., Кауфманн Х. Афферентная барорефлексная недостаточность при семейной дисавтономии.
Неврология. 2010;75:1904–1911. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
79. Норклифф-Кауфманн Л., Аксельрод Ф.Б., Кауфманн Х. Аномалии развития, вариабельность артериального давления и почечная недостаточность при синдроме Райли-Дей. Дж. Хам. гипертензии. 2013;27:51–55. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
80. Гольдштейн Д.С., Эльдада Б., Шараби Ю., Аксельрод Ф.Б. Симпатическая гипоиннервация сердца при семейной дизавтономии. клин. Автон. Рез. Выключенный. Дж. Клин. Автон. Рез. 2008; 18:115–119. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
81. Стивенс М., Олтин С. Оценка функции почек на мышиных моделях гломерулярной болезни. Дж. Вис. Эксп. 2018:57764. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
82. Кузьмин Д.А., Шутова М.В., Джонстон Н.Р., Смит О.П., Федорин В.В., Кукушкин Ю.С., Ван дер Лоо Дж.К.М., Джонстон Е.К. Клинический ландшафт генной терапии AAV. Нац. Преподобный Друг Дисков. 2021; 20: 173–174. [PubMed] [Академия Google]
83.
Van Alstyne M., Tattoli I., Delestrée N., Recinos Y., Workman E., Shihabuddin L.S., Zhang C., Mentis G.Z., Pellizzoni L. Приобретение токсической функции с помощью долговременного AAV9-опосредованного SMN гиперэкспрессия в сенсомоторной цепи. Нац. Неврологи. 2021; 24: 930–940. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
84. Hordeaux J., Buza E.L., Dyer C., Goode T., Mitchell T.W., Richman L., Denton N., Hinderer C., Katz N., Шмид Р. и др. Патология спинномозговых ганглиев, индуцированная аденоассоциированным вирусом. Гум. Гум. Джин Тер. 2020; 31: 808–818. [PubMed] [Академия Google]
85. Hordeaux J., Buza E.L., Jeffrey B., Song C., Jahan T., Yuan Y., Zhu Y., Bell P., Li M., Chichester J.A., et al. Опосредованное микроРНК ингибирование экспрессии трансгена снижает токсичность ганглиев задних корешков векторами AAV у приматов. науч. Перевод Мед. 2020;12:aeba9188. [PubMed] [Google Scholar]
86. Либман С.Д. Глазные проявления синдрома Райли-Дея; семейная вегетативная дисфункция.
АМА. Арка Офтальмол. 1956; 56: 719–725. [PubMed] [Google Scholar]
87. Мендоза-Сантистебан С.Э., Хеджес Т.Р., Норклифф-Кауфманн Л., Уоррен Ф., Редди С., Аксельрод Ф.Б., Кауфманн Х. Клинические нейроофтальмологические данные при семейной дисавтономии. J. Нейроофтальмол. 2012; 32:23–26. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
88. Mendoza-Santiesteban C.E., Hedges Iii TR, Kaufmann H., Norcliffe-Kaufmann L., Norcliffe-Kaufmann L., Axelrod F. Избирательная потеря ганглиозных клеток сетчатки при семейной дисавтономии. Дж. Нейрол. 2014; 261:702–709. [PubMed] [Google Scholar]
89. Чекури А., Логан Э.М., Краусон А.Дж., Салани М., Акерман С., Киршнер Э.Г., Болдук Дж.М., Ван Х., Дитрих П., Драгацис И. и др. Селективная потеря ганглиозных клеток сетчатки и нейропатия зрительного нерва у гуманизированной мышиной модели семейной дизавтономии. Гум. Мол. Жене. 2022; 31: 1776–1787. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
90. Трапани И., Ауриккио А. Видя свет после 25 лет генной терапии сетчатки.